Œdème de Quincke - classification, causes, symptômes

Vous avez probablement entendu parler de l'œdème de Quincke, et dans les instructions pour les médicaments, vous avez rencontré un œdème de Quincke. Ce sont deux noms pour la même réponse du corps à un stimulus allergique..

L'œdème de Quincke (angio-œdème, urticaire géante) est une réaction allergique aiguë caractérisée par un œdème instantané et massif de la peau, du tissu adipeux sous-cutané et de l'épithélium muqueux. Dans la plupart des épisodes, l'œdème se propage aux zones avec de la graisse sous-cutanée lâche, alors quand ils parlent de l'œdème de Quincke, ils imaginent une personne avec un cou, des paupières et un bas du visage enflés. Moins fréquemment, gonflement des pieds, des mains, des organes internes, des intestins ou du système génito-urinaire.

Je dois dire que l'angio-œdème est une réaction allergique assez courante - un habitant sur dix de la planète en souffre. Selon les statistiques, l'œdème de Quincke est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes d'âge jeune et moyen..

Œdème de Quincke. Classification

Bien qu'il ne semble s'agir que d'une réaction allergique, l'œdème de Quincke a toujours ses propres types. Il n'y en a pas beaucoup. L'œdème de Quincke peut survenir sous une forme aiguë (moins d'un mois et demi) et chronique (une manifestation d'une réaction similaire à un allergène est observée entre 1,5 et 3 mois et plus). En outre, l'œdème de Quincke peut être isolé (c'est la seule manifestation d'allergies) ou combiné avec de l'urticaire, de l'asthme bronchique, des démangeaisons cutanées et des éruptions cutanées.

L'œdème de Quincke peut être dû au mécanisme de la réaction:

• héréditaire (à l'aide d'études de laboratoire, le déficit relatif ou absolu de l'inhibiteur de C1 dans le sang est établi. Mais avec un angio-œdème, sa présence peut tomber dans les valeurs de référence);
• acquis;
• se développe avec l'utilisation de certains médicaments, dans le contexte d'allergies, en raison de certaines maladies, y compris les maladies infectieuses;
• idiopathique (il n'est pas possible d'identifier l'allergène à l'origine de l'œdème).

Causes de l'œdème de Quincke

Figure 1 - Les causes de l'œdème de Quincke peuvent être une piqûre d'insecte

Puisque l'angio-œdème concerne avant tout les allergies, un allergène peut provoquer l'apparition d'un œdème. Avec une étiologie allergique, l'œdème de Quincke peut être accompagné de réactions corporelles supplémentaires à la présence d'un allergène. Il peut s'agir d'un bronchospasme ou d'une urticaire, une rhinoconjonctivite est également souvent observée..

Les causes les plus courantes de l'œdème de Quincke sont:

• produits alimentaires;
• pollen de plantes;
• les médicaments;
• cosmétiques et parfumerie;
• Produits chimiques ménagers;
• une piqûre d'insecte;
• contact avec un allergène animal;
• infection parasitaire;
• infection virale;
• l'œdème pseudo-allergique est déclenché par une exposition au froid, à la chaleur, au soleil, au stress, aux radiations.

Symptômes de l'œdème de Quincke

Image 2 - Œdème angioneurotique sur les lèvres

Le gonflement se développe très rapidement. En règle générale, il faut de deux à cinq minutes entre l'entrée de l'allergène dans le corps humain et la réaction manifestée. Parfois (plus souvent avec une prédisposition héréditaire), un angio-œdème se développe sur plusieurs heures.

Si l'œdème de Quincke survient, le diagnostic n'est pas difficile. Le plus souvent, l'angio-œdème est localisé sur les lèvres, les paupières, la langue, les joues, le larynx.

L'œdème de Quincke est caractérisé par les manifestations externes suivantes:

• la partie du corps sur laquelle l'œdème est localisé est augmentée en taille, ses contours sont lissés et la peau n'a pas subi de modifications;
• le gonflement est dense;
• sensation de brûlure, démangeaisons et douleur au site de l'œdème;
• sensation de tension dans les tissus piégés par un œdème;
• la peau au site de l'œdème est pâle;
• inquiétude, anxiété.

Si un angio-œdème est apparu sur les organes internes, sa présence peut être indiquée par un «abdomen aigu», des vomissements, une augmentation du péristaltisme, des nausées et une diarrhée sévère. Avec un œdème affectant les méninges, des troubles neurologiques surviennent: crises d'épilepsie.

En termes de complications, l'œdème du larynx, des amygdales, du palais mou et de la langue conduit souvent à une suffocation. Cela se produit dans chaque troisième épisode d'œdème de Quincke. Si le gonflement est passé au larynx, il y a des difficultés à respirer (cela peut être une respiration sifflante et bruyante), une toux, un enrouement. Avec un gonflement du larynx, il est extrêmement difficile pour la victime de respirer, d'autant plus que la respiration peut s'arrêter. Cela, comme vous le comprenez, peut entraîner la mort et nécessite donc une intervention médicale d'urgence..

Un gonflement des muqueuses du tractus gastro-intestinal entraîne l'apparition de troubles dyspeptiques, des symptômes de péritonite peuvent également être observés.

L'œdème des muqueuses du système urogénital peut entraîner des difficultés à uriner, jusqu'à une rétention urinaire aiguë.

Œdème de Quincke. Diagnostique

Le tableau clinique qui se produit au cours de l'angio-œdème facilite le diagnostic correct. Un tel développement d'événements est possible avec la localisation de l'œdème dans les zones ouvertes du corps. Si nous parlons d'œdème des organes internes, le diagnostic prend ici plus de temps et est plus difficile à faire. Mais le cas le plus difficile dans le diagnostic de l'œdème de Quincke est l'angio-œdème héréditaire, car il est extrêmement difficile d'identifier le facteur causal spécifique qui a causé son développement..

Lors des mesures de diagnostic, la première étape consiste à déterminer la cause profonde d'une telle réaction du corps. L'œdème de Quincke ne survient pas comme ça, il peut menacer la vie, plus vous devez aborder le diagnostic de manière responsable et le patient doit parler de son état. Le médecin doit s'assurer de collecter soigneusement les informations anamnestiques. C'est pourquoi l'allergologue mène une enquête non seulement sur le bien-être du patient, ses maladies et épisodes de réactions allergiques dans le passé, mais également sur la présence de tels cas chez les proches du patient. Il est important d'identifier la réponse du corps aux médicaments, à la nourriture, aux animaux, aux allergènes domestiques, aux facteurs physiques, etc. Pendant le processus de diagnostic, un prélèvement sanguin pour analyse et / ou des tests cutanés pour les allergies peuvent être prescrits.

Quant au diagnostic de l'angio-œdème héréditaire (AOH), la collecte initiale d'informations auprès du patient et son examen approfondi permettent de faire la distinction entre angio-œdème héréditaire ou acquis. De plus, des tests de laboratoire doivent être effectués. Si l'œdème de Quincke est héréditaire, dans la très grande majorité des cas, la réaction allergique se développera lentement (ce sont les quelques heures jusqu'à l'apparition de l'œdème) et persistera longtemps. De plus, les antihistaminiques ne fonctionneront pas, ce qui est compréhensible, car l'œdème n'est pas causé par un allergène. L'œdème héréditaire de Quincke affecte souvent les voies respiratoires et le tube digestif. Il n'y a pas de réaction allergique associée à HAO. Autrement dit, pas d'urticaire, pas de bronchospasme, pas de rhume des foins, etc. La présence de telles réactions supplémentaires est caractéristique de l'œdème de genèse allergique..

Si vous avez une respiration bruyante et sifflante, un examen visuel du larynx (laryngoscopie) peut être nécessaire. Si un œdème est observé au niveau des muqueuses du tractus gastro-intestinal, une consultation chirurgicale et des examens endoscopiques sont nécessaires.

Traitement de l'œdème de Quincke

Figure 3 - Pendant le traitement, il est nécessaire de refuser les produits contenant une grande quantité d'histamine

Habituellement, si une personne a un œdème de Quincke, elle est hospitalisée. Il y a eu des cas où l'angio-œdème a été surmonté avec des antihistaminiques en vente libre, ou l'attaque a disparu d'elle-même. Si l'œdème de Quincke menace la vie du patient (par exemple, le larynx est enflé et une crise d'asphyxie se produit), les spécialistes doivent prendre des mesures de réanimation.

Si nous envisageons une thérapie thérapeutique pour l'angio-œdème, elle peut être divisée en deux étapes:

• soulagement d'une attaque;
• traitement de la cause de l'œdème - allergies.

Lors de l'arrêt d'une crise, des antihistaminiques sont administrés. Le plus souvent, des injections sont utilisées, car le gonflement hypothétique des organes internes ne permet tout simplement pas aux substances nécessaires de pénétrer dans le tube digestif. En outre, des médicaments sont utilisés pour rétrécir les vaisseaux périphériques, si le patient a une pression artérielle basse ou si l'œdème est passé aux muqueuses des voies respiratoires, l'adrénaline est utilisée. En cas d'urgence, une réanimation, une intubation ou une trachéotomie sont effectuées.

Le traitement de la cause sous-jacente comprend l'identification des facteurs de risque, le traitement du soulagement des symptômes et la prévention des poussées. Après la localisation de l'attaque et le début du traitement, un régime spécial est indiqué, ce qui exclut l'utilisation des aliments les plus allergènes. En dehors d'un tel régime, il y a des aliments qui contiennent une grande quantité d'histamine ou provoquent sa production. Il s'agit du cacao et des produits contenant du cacao, des fraises, des bananes, des arachides, des fromages fermentés, de la choucroute, des épinards, des tomates, des agrumes, des œufs, du lait, du poisson, etc. La durée d'un tel régime de traitement et de nutrition dépend de la nature de l'évolution de la maladie, de l'attaque elle-même et est calculée par le médecin traitant. Un traitement symptomatique avec des médicaments antiallergiques est prescrit par un médecin au cours de l'évolution chronique de la maladie, lorsque l'œdème de Quincke se manifeste plus d'une fois et qu'il existe un risque de rechute.

En ce qui concerne l'AOH, son traitement n'a rien à voir avec le traitement de l'angio-œdème conventionnel. Si vous ne reconnaissez pas HAO et commencez à le traiter de manière incorrecte, cela finit par se terminer par la mort du patient. Lors d'une exacerbation de l'AOH, un traitement de remplacement pour un déficit en inhibiteur C1 est effectué.

Prévention de l'œdème de Quincke

La première chose à faire pour éviter la récidive de l'œdème de Quincke est d'identifier la cause de l'œdème de Quincke et, si possible, d'éviter tout contact avec l'allergène. Si l'œdème survient en raison d'un certain type d'impact physique, de stress ou de nature pseudo-allergique, l'influence de ces facteurs doit être limitée. Sans cette condition, le traitement sera inutile. De plus, il est recommandé de prendre en main votre santé et de guérir les foyers d'infection chronique (le cas échéant), car ils affaiblissent le système immunitaire et permettent aux allergènes de mieux pénétrer dans l'organisme. Pour le traitement d'entretien périodiquement tout au long de l'année, il est nécessaire de boire des antihistaminiques prescrits par un médecin. Si l'œdème n'est pas lié à la genèse allergique, le traitement est précédé d'un examen, de tests et d'échantillons. Et la prévention consiste en un régime hypoallergénique non spécifique qui limite la consommation de certains aliments par le patient, en particulier ceux dont l'allergie est avérée..

Premiers secours pour l'œdème de Quincke

Figure 4 - Il est nécessaire d'appeler immédiatement une ambulance en cas d'œdème

L'œdème de Quincke est une maladie insidieuse qui nécessite une assistance rapide et compétente à la victime, car le plus souvent lors d'un épisode d'œdème de Quincke, les muqueuses des voies respiratoires commencent à gonfler, ce qui est lourd de leur chevauchement, d'asphyxie et de mort. Par conséquent, il est préférable de savoir comment fournir les premiers soins afin de ne pas être confus..

Ainsi, la séquence d'actions devrait être la suivante:

• appeler une brigade d'ambulances;
• si un allergène est identifié, arrêtez immédiatement le contact avec la victime;
• si le gonflement est une réaction à une piqûre d'insecte ou à une injection de médicament, un bandage compressif doit être appliqué à cet endroit. Si l'application d'un bandage est impossible ou difficile, alors en utilisant une compresse froide ou de la glace, rétrécissez les vaisseaux au site d'injection (morsure), afin de ralentir le mouvement de l'allergène dans la circulation systémique;
• donner à la victime la possibilité de respirer librement (desserrer le col de la chemise, détacher les boutons, ceinture sur le pantalon);
• fournir une alimentation en air frais;
• rassurer la victime, rester avec lui jusqu'à l'arrivée de l'équipe de spécialistes.

N'oubliez pas que la panique est votre plus grand ennemi. Aidez calmement et en toute confiance. Surveillez attentivement votre santé et celle de vos proches. Si vous ou un membre de votre famille avez des réactions allergiques, y compris des épisodes d'œdème de Quincke, il est conseillé d'avoir un bracelet médical avec des informations sur la maladie..

Œdème de Quincke

L'œdème de Quincke est une maladie aiguë de gonflement de la peau, des muqueuses et de la graisse sous-cutanée, qui est le résultat d'une réaction allergique, accompagnée d'une production accrue d'histamine et d'une inflammation des vaisseaux sanguins..

Le plus souvent, les symptômes de l'œdème de Quincke chez les adultes apparaissent sur le visage, se propageant à la membrane muqueuse du pharynx et du larynx. Les organes internes, les méninges, les articulations peuvent également être affectés..

Les poches se développent extrêmement rapidement et sont considérées comme une urgence médicale qui nécessite une attention médicale immédiate..

Ce que c'est?

L'œdème de Quincke (angio-œdème, urticaire géante, œdème trophoneurotique, œdème de Quincke) est une réaction allergique aiguë soudaine du corps, caractérisée par un œdème massif des muqueuses, de la peau et des tissus adipeux sous-cutanés.

L'œdème de Quincke se développe généralement sur le cou, le haut du corps, le visage, l'arrière des pieds et / ou les mains. Affecte beaucoup moins souvent les organes internes, les articulations et les membranes cérébrales.

Cette manifestation pathologique peut se développer chez absolument n'importe quelle personne, mais elle survient le plus souvent chez les jeunes femmes et chez les enfants..

Classification

Il existe plusieurs classifications d'AO à la fois, chacune étant basée sur un seul critère. Ainsi, au cours de son évolution, la maladie est divisée en aiguë (durant moins de 6 semaines) et chronique (plus de 6 semaines). Par la présence d'urticaire lors d'une crise - pour angio-œdème combiné (avec éruptions cutanées, démangeaisons, etc.) et isolé.

Cependant, la classification la plus complète est considérée par le mécanisme d'occurrence:

• angio-œdème héréditaire associé à un système du complément génétiquement déterminé et dérégulé - un complexe de substances directement responsables des allergies;
• angio-œdème acquis, dans lequel une dérégulation du système complémentaire est acquise en raison de troubles immunitaires, d'infections, de maladies lymphoprolifératives;
• angio-œdème causé par l'utilisation prolongée de l'une des catégories de médicaments antihypertenseurs - les inhibiteurs de l'ECA;
• œdème déclenché par une hypersensibilité à certaines substances - médicaments, aliments, venin d'insecte, etc.
• œdème associé à des infections de divers organes;
• Œdème de Quincke dû à des maladies auto-immunes.

Les plus courantes sont 2 formes d'œdème de Quincke - héréditaire et allergique:

Causes de l'œdème de Quincke

L'œdème allergique est basé sur une réaction allergique antigène-anticorps. Les substances biologiquement actives libérées dans un organisme préalablement sensibilisé - les médiateurs (histamine, kinines, prostaglandines) provoquent une expansion locale des capillaires et des veines, une augmentation de la perméabilité des microvaisseaux et un œdème tissulaire se développe. La cause de l'œdème allergique peut être une exposition à des aliments spécifiques (œufs, poisson, chocolat, noix, baies, agrumes, lait), à des allergènes médicinaux et autres (fleurs, animaux, piqûres d'insectes).

Chez les patients atteints d'œdème de Quincke non allergique, la maladie est causée par l'hérédité. L'héritage est dominant. Dans le sérum des patients, le taux d'inhibiteurs des C-estérases et de la kallicréine est réduit. Dans le même temps, l'œdème de Quincke, similaire à l'œdème allergique, se développe sous l'influence de substances qui provoquent la formation d'histamine - les mêmes allergènes. L'œdème se développe dans un corps sensibilisé sous l'influence d'allergènes spécifiques: fleurs, animaux, aliments, médicaments, cosmétiques ou non spécifiques: stress, intoxication, infection, hypothermie.

Les facteurs prédisposants peuvent être des maladies du foie, de la glande thyroïde (en particulier avec sa fonction réduite), de l'estomac, des maladies du sang, des maladies auto-immunes et parasitaires. Souvent, dans ce cas, la maladie acquiert une évolution chronique récurrente..

Dans certains cas, la cause de l'œdème de Quincke ne peut être établie (œdème dit idiopathique).

Symptômes et premiers signes

Les principaux et tout premiers symptômes de l'œdème de Quincke chez les enfants et les adultes sont la survenue d'un œdème dans des endroits où le tissu sous-cutané est développé - sur les lèvres, les paupières, les joues, la muqueuse buccale.

Cela ne change pas la couleur de la peau. Il n'y a pas de démangeaisons. Dans les cas typiques, il disparaît sans laisser de trace après quelques heures (jusqu'à 2-3 jours). Le gonflement peut se propager à la muqueuse du larynx, ce qui peut entraîner des difficultés respiratoires. En même temps, il y a un enrouement de la voix, une toux aboyante, un essoufflement (première expiration, puis une inhalation), une respiration bruyante, un visage hyperémique, puis pâlit brusquement. Un coma hypercapnique survient, puis la mort peut survenir. Des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, une augmentation du péristaltisme sont également notés..

L'œdème angioneurotique ne diffère de l'urticaire ordinaire que par la profondeur de la lésion cutanée. Il est à noter que les manifestations de l'urticaire et de l'œdème de Quincke peuvent survenir simultanément ou alterner.

À quoi ressemble l'œdème de Quincke: photo

Sur la photo, vous pouvez voir comment l'œdème de Quincke se manifeste chez les adultes et les enfants:

Premiers secours pour l'œdème de Quincke

Cette partie se concentrera sur l'auto et l'entraide:

1. La première activité à effectuer dans le développement de l'œdème de Quincke est d'appeler l'équipe d'ambulance. Si l'ambulance n'arrive clairement pas, mais emmène ou traîne assez rapidement le patient vers l'établissement médical le plus proche - faites-le glisser, après avoir terminé le point deux ou trois.
2. Donnez un antihistaminique (fencarol, diazoline, diphenhydramine). Les formes injectables d'antihistaminiques sont plus efficaces, car il est possible qu'un œdème du tractus gastro-intestinal se développe et que l'absorption des substances soit altérée. Dans tous les cas, il est nécessaire de prendre 1 à 2 comprimés du médicament, s'il n'est pas possible de faire une injection. Le médicament soulagera la réaction et soulagera la condition avant l'arrivée de l'ambulance.
3. En l'absence d'antihistaminiques ou d'autres médicaments contre les allergies, versez la naphthyzine banale (gouttes nasales) dans la bouche d'un adulte ou d'un adolescent à raison de 2-3 gouttes ou versez-la dans le nez
4. Nous calmons le patient, ouvrons les aérations, libérons le cou et la poitrine des vêtements serrés, retirons les bijoux (chaînes, boucles d'oreilles, etc.). On prend l'enfant dans nos bras, on ne crie pas ni hystérique.
5. Si l'allergène est connu, si possible, retirez-le.
6. Appliquer froid sur le lieu de l'œdème.
7. Si une personne a perdu connaissance, administrer la respiration artificielle.
8. Les proches des patients présentant un œdème récurrent connaissent généralement la prednisolone et sont capables de s'auto-administrer ce médicament par voie intramusculaire..

N'oubliez pas que la vie d'une personne peut dépendre d'actions bien coordonnées et raisonnables dès les premières minutes du développement de l'œdème de Quincke..

Soins d'urgence pour l'œdème de Quincke

Voici le temps des soins médicaux qualifiés de l'ambulance ou du personnel de l'hôpital ou de la polyclinique:

1. Fin du contact avec l'allergène;
2. L'œdème de Quincke dans un contexte d'hypotension artérielle nécessite une injection sous-cutanée d'une solution d'adrénaline à 0,1% à une dose de 0,1 à 0,5 ml;
3. Glucocorticoïdes (prednisolone himisuccinate 60-90 mg est injecté par voie intraveineuse ou intramusculaire ou dexaméthasone de 8 à 12 mg par voie intraveineuse);
4. Antihistaminiques: suprastine 1-2 ml ou clémastine (tavegil) 2 ml par voie intraveineuse ou intramusculaire.

Avec œdème laryngé:

1. Cessation de l'exposition à l'allergène;
2. Inhalation d'oxygène;
3. Solution saline 250 ml par voie intraveineuse;
4. Adrénaline (épinéphrine) 0,1% -0,5 ml par voie intraveineuse;
5. Prednisolone 120 mg ou dexaméthasone 16 mg IV;
6. Si les mesures sont inefficaces, intubation trachéale. Avant cela: sulfate d'atropine 0,1% -0,5-1 ml par voie intraveineuse, midazolam (dormicum) 1 ml ou diazépam (relanium) 2 ml par voie intraveineuse, kétamine 1 mg par kg de poids par voie intraveineuse;
7. Réhabilitation des voies respiratoires supérieures;
8. Une seule tentative d'intubation trachéale. S'il est inefficace ou impossible à réaliser - conicotomie (dissection du ligament entre les cartilages cricoïde et thyroïde), ventilation artificielle des poumons;
9. Hospitalisation.

En l'absence d'œdème laryngé, l'hospitalisation est indiquée pour les groupes de patients suivants:

• les enfants;
• si l'œdème de Quincke s'est développé pour la première fois;
• évolution sévère de l'œdème de Quincke;
• gonflement avec des médicaments;
• patients atteints de pathologies cardiovasculaires et respiratoires sévères;
• les personnes qui ont été vaccinées la veille avec un vaccin quelconque;
• ARVI, accident vasculaire cérébral ou crise cardiaque récents.

Traitement à domicile

Le traitement de l'œdème de Quincke en dehors du stade aigu à la maison comprend:

1. Exclusion complète du contact du patient avec un allergène établi, si la cause de l'œdème se développe comme une réaction allergique avec des symptômes d'urticaire.
2. Cures courtes d'hormones qui "bloquent" temporairement les réactions du système immunitaire, Prednisolone, Dexazone, Dexamethasone. Prednisolone. Adultes - jusqu'à 300 mg, les nouveau-nés calculent la dose selon la formule 2 - 3 mg par kg de poids corporel du bébé, des enfants de plus d'un an et des écoliers à partir de 7 ans dans la même posologie. Dexaméthasone pour adultes - 60-80 mg, pour petits patients - à une posologie strictement calculée en poids: 0,02776 - 0,16665 mg par kilogramme.
3. Préparations pour renforcer le système nerveux (calcium, acide ascorbique).
4. Complexes de vitamines, ascorutine pour réduire la perméabilité vasculaire, gammaglobulines.
5. L'utilisation de bloqueurs des récepteurs de l'histamine H1 (antiallergiques) pour réduire la sensibilité à l'allergène et bloquer la production d'histamine. Dans la période initiale, Suprastin, Diphenhydramine, Pipolfen, Tavegil sont utilisés par voie intramusculaire, passant à l'utilisation de médicaments antiallergiques en comprimés Zyrtec, Ketotifen, Terfenadine, Astemizole, Fexofenadine, Loratadin, Akrivastin, Cetirizine.

• Suprastin: adultes en moyenne 40 - 60 mg, en tenant compte du fait que la dose par kilogramme de poids corporel ne peut pas être supérieure à 2 mg. Enfants: 1 à 12 mois: 5 mg; 12 mois à 6 ans: 10 mg; de 6 à 14: 10 - 20 mg.
• Le kétotifène (sauf pour les femmes enceintes) est indiqué comme un agent antiallergique efficace dans l'association de l'œdème bronchique et du spasme, qui survient souvent avec un œdème chez les patients souffrant d'asthme ou d'obstruction (obstruction) des voies respiratoires. Adultes 1 à 2 mg 2 matin et soir. Enfants à partir de 3 ans - 1 mg (5 ml de sirop); de six mois à 3 ans - 0,5 mg (2,5 ml) le matin et le soir. Le traitement est effectué dans les 2 à 4 mois.

Avec un œdème sur fond d'éruptions cutanées et de cloques avec démangeaisons, ils utilisent également:

• Ranitidine, Cimetidine, Famotidine - médicaments qui suppriment les récepteurs de l'histamine H2;
• les inhibiteurs des canaux calciques (20 à 60 mg de nifédipine par jour);
• antagonistes des récepteurs des leucotriènes (Montelukast, 10 mg par jour).

Dans le traitement de l'œdème de Quincke héréditaire, il existe des différences significatives par rapport au schéma thérapeutique standard de l'œdème de Quincke. Les corticostéroïdes et les médicaments antiallergiques sont complètement inutiles, ce qui n'aidera pas le patient, et un traitement inapproprié d'un angio-œdème d'origine héréditaire non détecté en temps opportun entraîne le plus souvent la mort du patient.

L'aide principale vise à combler la carence et à améliorer la production de l'inhibiteur C-1. Dans la plupart des cas, utilisez:

• perfusion de plasma;
• administration intraveineuse d'acide tranexamique ou aminocaproïque;
• Danazol à une dose quotidienne de 800 mg, Stanozolol 12 mg;
• pour la prophylaxie à long terme, l'acide e-aminocaproïque est prescrit à une dose quotidienne de 1 à 4 grammes avec une surveillance régulière de la coagulation sanguine (deux fois par mois). Danazol 100-600 mg par jour.

Régime alimentaire et nutrition

Un régime pour l'œdème de Quincke est développé en tenant compte de plusieurs principes fondamentaux:

1. Lors de l'élaboration d'un menu diététique pour un patient souffrant d'œdème de Quincke, il est nécessaire de se laisser guider par le principe d'élimination. En d'autres termes, il est nécessaire d'exclure du menu du patient les aliments susceptibles de provoquer une réaction allergique directe ou croisée. Le menu diététique ne doit pas contenir d'aliments riches en amines, y compris l'histamine, aliments aux propriétés sensibilisantes élevées. Les produits doivent, si possible, être naturels et ne pas contenir d'additifs alimentaires synthétiques.
2. Le régime nutritif doit être soigneusement pensé, les produits qui en sont exclus doivent être correctement remplacés. Cela vous permettra d'ajuster de manière optimale la composition qualitative et quantitative du menu..
3. Le troisième principe est le principe de «fonctionnalité». Les produits doivent être bénéfiques, contribuer au maintien et à la promotion de la santé.

Si vous suivez les conseils et les règles de la thérapie nutritionnelle, une dynamique positive sera observée. Cependant, la diététique devient la mesure la plus nécessaire, la plus pertinente et la plus efficace dans les cas où un certain produit alimentaire agit comme un allergène..

Les aliments les plus courants qui peuvent provoquer des réactions «vraies» et pseudo-allergiques sont:

• Le poisson et les fruits de mer, le poulet et les œufs, le soja, le lait, le cacao, les arachides provoquent souvent de véritables réactions allergiques. Parmi les aliments végétaux, les plus allergènes sont la tomate, les épinards, les bananes, les raisins et les fraises..
• Les réactions pseudo-allergiques peuvent être causées par les mêmes aliments que les vraies allergies. Vous pouvez ajouter du chocolat, des épices, de l'ananas à la liste.
• Il faut prendre soin d'inclure dans le menu les aliments contenant des amines biogènes et de l'histamine. Ce sont les poissons (morue, hareng, thon) et crustacés, fromage, œufs, épinards, rhubarbe, tomates, choucroute. Les personnes allergiques devraient éviter le vin.
• Vous devez exclure du menu les produits contenant des composés d'extraction contenant de l'azote. Ce sont les légumineuses (lentilles, haricots, pois), le thé noir, le café et le cacao, les bouillons, les plats de viande et de poisson cuits et frits..

Les additifs alimentaires synthétiques provoquent souvent des allergies et des œdèmes. Parmi eux figurent des conservateurs (sulfites, nitrites, acide benzoïque et ses dérivés, etc.) et des colorants (tartrazine, amarante, azorubine, érythrosine, etc.), des arômes (menthol, vanille, clou de girofle et cannelle, glutamates) et des stabilisateurs de goût.

Complications et conséquences

Comme mentionné ci-dessus, la complication la plus dangereuse de l'œdème de Quincke, affectant le larynx ou la trachée, est l'asphyxie, conduisant au coma et éventuellement à l'invalidité ou à la mort..

Si l'œdème est localisé dans le tractus gastro-intestinal, une complication sous forme de péritonite est possible, ainsi qu'une augmentation de la motilité intestinale et des troubles dyspeptiques peuvent être observés. En cas de lésion du système urogénital, la complication peut se manifester par des symptômes de cystite aiguë et le développement d'une rétention urinaire.

La plus grande préoccupation est causée par un gonflement du visage, car s'ils sont présents, il existe une possibilité de dommages au cerveau ou à ses membranes, accompagnés de l'apparition de systèmes labyrinthiques et de symptômes méningés - tout cela constitue une menace directe pour la vie..

Prévention et pronostic

Le résultat de la pathologie de Quincke dépendra du degré de manifestation de l'œdème, de la rapidité de la fourniture de soins d'urgence. Par exemple, en cas de réaction allergique dans le larynx, en l'absence de traitement rapide, l'issue peut être fatale. Si la maladie est récurrente et s'accompagne d'urticaire pendant six mois, la pathologie sera observée chez 40% des patients pendant 10 ans supplémentaires et chez 50%, une rémission prolongée se produit même sans traitement préventif. Un angio-œdème héréditaire se reproduira tout au long de la vie.

Un traitement préventif et de soutien correctement sélectionné, qui réduit considérablement le risque de pathologie ou de complications, aidera à éviter les rechutes. Les mesures pour prévenir la réaction de Quincke dépendent du type de pathologie:

1. S'il y a une genèse allergique dans l'anamnèse, il est important d'observer la nutrition diététique, pour exclure les médicaments potentiellement dangereux.
2. S'il était possible de reconnaître un angio-œdème héréditaire, les infections virales, les traumatismes, les inhibiteurs de l'ECA, les situations stressantes, les médicaments contenant des œstrogènes devraient être évités.

Œdème de Quincke: premiers soins, symptômes, traitement, photo.

Symptômes Classification Causes Diagnostic Traitement Premiers secours pour l'œdème de Quincke

Œdème angioneurotique ou œdème de Quincke

- une réaction aux effets de divers facteurs biologiques et chimiques, souvent de nature allergique. Manifestations d'angio-œdème
œdème
- une augmentation du visage ou d'une partie ou d'un membre.

Si vous avez une réaction allergique, assurez-vous de consulter un médecin!

Il est important de prévenir le développement de maladies chroniques, de complications systémiques (urticaire, angio-œdème).
Prendre des médicaments (antihistaminiques) vous éliminez seulement les symptômes!

Causes d'occurrence

L'œdème de Quincke peut être allergique et pseudo-allergique.

L'œdème allergique de Quincke apparaît au contact d'un allergène. Pour le développement d'une réaction allergique, le corps doit déjà être sensibilisé - il y a déjà eu une rencontre avec l'allergène et des anticorps se sont développés dans le corps. Lorsque cet allergène réintègre le site de contact, une inflammation est provoquée: une expansion de petits vaisseaux apparaît, leur perméabilité augmente et, par conséquent, un œdème tissulaire se produit.

Un allergène peut être:

1. pollen.
2. Diverses piqûres d'insectes.
3. Laine et déchets d'animaux.
4. Produits de beauté.
5. Produits alimentaires (agrumes, chocolat, œufs, produits de la pêche, baies diverses).
6. Médicaments. La réaction la plus courante est aux antibiotiques, aux analgésiques et aux vaccins. La réaction peut aller jusqu'au choc anaphylactique, surtout si le médicament est injecté. Provoque rarement des vitamines de choc anaphylactique, des contraceptifs oraux.

L'œdème pseudoallergique est une maladie héréditaire, chez les patients présentant une pathologie du système du complément. Ce système est responsable du déclenchement d'une réaction allergique. Normalement, la réaction n'est déclenchée que lorsque l'allergène pénètre dans le corps. Et avec la pathologie du système du complément, l'inflammation est également activée par exposition thermique ou chimique, en réponse au stress.

Classification

En fonction de la cause première de l'apparition de la maladie, il existe 2 types d'œdème en médecine:

1. type allergique, qui se produit en raison de l'effet sur le corps humain d'un allergène alimentaire, chimique ou médicamenteux);
2. pseudo-allergique. Ce type est associé à une prédisposition héréditaire.

Un groupe de scientifiques distingue un troisième type séparément - idiopathique. Cette forme de pathologie n'a pas encore été entièrement comprise..

L'œdème de Quincke chez les enfants est le plus souvent associé à la génétique. La maladie s'accompagne d'urticaire, de nausées, de vomissements, de fièvre et parfois même de perte de conscience.

La principale chose à faire est d'éliminer les causes de l'œdème de Quincke afin d'éviter le développement de complications, pouvant aller jusqu'au décès. Le principal danger réside dans le fait qu'un enfant en bas âge ne peut pas expliquer correctement sa propre condition. C'est pourquoi la tâche des parents est de surveiller en permanence le bébé. Aux premiers signes d'une maladie, à l'apparition d'une cyanose ou d'une insuffisance respiratoire, vous devez immédiatement consulter un spécialiste.

Symptômes de l'œdème de Quincke

L'œdème de Quincke se manifeste par l'apparition de certains symptômes, c'est l'apparition d'un œdème dans des endroits où le tissu sous-cutané est développé - sur les lèvres, les paupières, les joues, la muqueuse buccale, les organes génitaux. Cela ne change pas la couleur de la peau. Il n'y a pas de démangeaisons. Dans les cas typiques, il disparaît sans laisser de trace après quelques heures (jusqu'à 2-3 jours). L'enflure peut se propager à la muqueuse du larynx, ce qui peut entraîner des difficultés respiratoires.

En même temps, il y a un enrouement de la voix, une toux aboyante, un essoufflement (première expiration, puis une inspiration), une respiration bruyante, un visage hyperémique, puis pâlit brusquement. Un coma hypercapnique survient, puis la mort peut survenir. Des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, une augmentation du péristaltisme sont également notés..

L'œdème angioneurotique ne diffère de l'urticaire ordinaire que par la profondeur de la lésion cutanée. Il est à noter que les manifestations de l'urticaire et de l'œdème de Quincke peuvent survenir simultanément ou alterner. [adsense2]

Comment cela se manifeste

La clinique est assez diversifiée, les premiers signes de pathologie apparaissent dans la demi-heure après le contact avec l'allergène. Au début, une sensation de brûlure et de picotement est ressentie à l'endroit où le gonflement se développe. Ensuite, environ 35% des patients remarquent une rose ou une rougeur de la peau sur le tronc ou les jambes. Cela peut se produire avant et pendant le gonflement..

Complications

Avec l'œdème de Quincke, affectant n'importe quel organe, surtout s'il s'accompagne de manifestations intenses d'urticaire, un choc anaphylactique peut se développer à la vitesse de l'éclair. Il s'agit d'une réaction allergique extrêmement mortelle qui affecte tout le corps. Il se manifeste par les symptômes suivants:

• démangeaisons généralisées (étendues);
• gonflement des tissus du pharynx, de la langue, du larynx;
• nausées, vomissements, douleurs abdominales spasmodiques, diarrhée;
• convulsions, arrêt respiratoire, coma;
• l'apparition de l'urticaire (taches rouge-rose enflées et qui démangent, cloques);
• larmoiement, éternuements, bronchospasme avec production excessive de mucus bloquant l'apport d'oxygène;
• rythme cardiaque rapide, baisse de la pression artérielle, perturbation du rythme du muscle cardiaque, augmentation de l'insuffisance cardiovasculaire aiguë.

Un traitement incorrect de l'angio-œdème à caractère héréditaire entraîne également des conséquences fatales pour le patient..

Traitement alternatif

La médecine alternative peut faciliter et accélérer le processus de récupération dans l'angio-œdème. Listons quelles recettes peuvent être utiles pour le patient.

• Compresse avec du sel. Ce n'est un secret pour personne que le chlorure de sodium élimine l'eau du corps. Par conséquent, lorsque l'œdème se développe, il est recommandé de faire des compresses à base d'une solution saline préparée à raison de 1 cuillère à café par litre. La procédure est effectuée plusieurs fois par jour..
• Infusion de racine d'ortie. Cette plante combat les réactions allergiques, elle est donc utilisée pour le développement de tout symptôme d'anxiété. 2 cuillères à soupe. cuillère racine d'ortie, verser un litre d'eau bouillante et laisser reposer 2 heures. La perfusion tendue boit un peu pendant la journée.
• Lait avec soda. Dans du lait légèrement réchauffé (un verre), ajoutez du soda à la pointe d'un couteau. Boire plusieurs fois par jour jusqu'à disparition des symptômes de la pathologie.

Premiers secours

L'œdème de Quincke se développe de manière très imprévisible et constitue une menace pour la vie du patient. Par conséquent, la première chose à faire est d'appeler une ambulance, même si l'état est actuellement satisfaisant et stable. Et en aucun cas vous ne devez céder à la panique. Toutes les actions doivent être rapides et claires.

Avant l'arrivée de l'équipe d'ambulance d'urgence, vous devez:

1. Asseyez le patient dans une position confortable, calmez-vous
2. Donnez un antihistaminique (fencarol, diazoline, diphenhydramine). Les formes injectables d'antihistaminiques sont plus efficaces, car il est possible qu'un œdème du tractus gastro-intestinal se développe et que l'absorption des substances soit altérée. Dans tous les cas, il est nécessaire de prendre 1 à 2 comprimés du médicament, s'il n'est pas possible de faire une injection. Le médicament soulagera la réaction et soulagera la condition avant l'arrivée de l'ambulance.
3. Limitez le contact avec l'allergène. Lorsque mordu par un insecte (guêpe, abeille), retirez la piqûre. Si vous ne pouvez pas le faire vous-même, vous devez attendre l'arrivée de spécialistes.
4. Enterosgel ou charbon actif ordinaire peuvent être utilisés comme sorbants..
5. Assurez-vous de boire beaucoup de boissons alcalines (pour 1000 ml d'eau, 1 g de soda, ou narzan ou borjomi). Boire beaucoup de liquides aide à éliminer l'allergène du corps.
6. Fournir un bon accès à l'air frais, retirer les objets qui gênent la respiration.
7. Afin de réduire l'enflure et les démangeaisons, une compresse froide, un coussin chauffant avec de l'eau froide, de la glace peut être appliquée sur la zone enflée.

En cas d'œdème sévère, il est préférable de ne prendre aucune mesure par vous-même pour ne pas provoquer de détérioration de l'état du patient et d'attendre une ambulance. L'essentiel est de ne pas nuire. [adsen]

Trousse de premiers soins allergiques

Dans la trousse de premiers soins d'un patient sujet aux allergies, les antihistaminiques doivent être conservés à tout moment, qui sont divisés en plusieurs groupes. Pour prodiguer des soins urgents à un patient, il est recommandé d'utiliser des médicaments de première génération. Il est possible de soulager la condition avec œdème en raison de:

• Diphenhydramine;
• Diazolin;
• Suprastin;
• Tavegila;
• Fenkarola;
• Peritola.

Cependant, avec la consommation constante de ces médicaments, le corps s'y habitue rapidement et il n'est plus possible d'obtenir un effet tangible..

Les antihistaminiques de deuxième et troisième génération diffèrent en ce qu'ils n'ont aucun effet sur les cellules nerveuses. De plus, ils soutiennent le fonctionnement normal du corps humain pendant plus longtemps. Ces médicaments sont souvent prescrits pour la prophylaxie chez les personnes sujettes aux réactions allergiques saisonnières..

Les antihistaminiques les plus populaires et les plus efficaces sont:

• Fenistil;
• Claritin;
• Zyrtec;
• Loratadine;
• Clarotadine.

Dans le cas où l'œdème affecte la membrane muqueuse des yeux ou de la cavité nasale, il est alors permis d'utiliser des antihistaminiques topiques.

Diagnostique

Tout d'abord, le médecin procède à un examen afin de se familiariser avec les symptômes existants. De plus, la réaction de l'œdème à l'administration d'adrénaline doit être prise en compte..

La prochaine étape consiste à établir la cause de la pathologie. En règle générale, il suffit de demander au patient quelles sont les maladies allergiques présentes dans son histoire ou l'histoire de ses parents les plus proches, quelle est la réaction de son corps à la consommation de divers aliments, à la prise (à l'administration) de médicaments, au contact avec des animaux. Parfois, des tests sanguins spécifiques et des tests d'allergie sont nécessaires pour trouver la cause.

Comment traiter?

En cas d'œdème allergique de Quincke, qui fait partie de la réaction anaphylactique, les médicaments de choix pour traiter les patients sont l'adrénaline, les hormones glucocorticoïdes et les antihistaminiques. En outre, la thérapie de désintoxication est réalisée par administration intraveineuse de solutions spéciales (rhéopluglukine, lactate de sonnerie, solution saline, etc.).

Dans le cas d'un allergène alimentaire, des entérosorbants sont utilisés (charbon actif, enterosgel, charbon blanc, etc.). Un traitement symptomatique est également effectué en fonction des symptômes apparus, à savoir, en cas d'essoufflement, des médicaments sont utilisés pour soulager le bronchospasme et dilater les voies respiratoires (euphiline, salbutamol, etc.)

Il est logique de citer des données sur les dernières tendances dans le domaine des médicaments antiallergiques, qui sont traités dans la période aiguë de l'œdème de Quincke et entre les épisodes d'angio-œdème répété..

1. Antihistaminiques de première génération: la chloropyramine (suprastine), la prométhazine (pipolfène, diprazine), le fencarol (hifénadine), la phéniramine (avil), le dimétindène (fenistil), le tavegil (clémastine), la mébhydroline (oméril, diazolin) agissent rapidement (après 15-20 minutes). Ils sont efficaces pour soulager l'œdème de Quincke, mais provoquent de la somnolence, allongent le temps de réaction (contre-indiqué pour les conducteurs). Agit sur les récepteurs de l'histamine H-1
2. La deuxième génération bloque les récepteurs de l'histamine et stabilise les mastocytes, à partir desquels l'histamine est libérée dans la circulation sanguine. Le kétotifène (zaditen) soulage efficacement les spasmes des voies respiratoires. Il est indiqué pour l'association de l'angio-œdème avec l'asma bronchique ou les maladies broncho-obstructives.
3. Les antihistaminiques de troisième génération n'inhibent pas le système nerveux central, bloquent les récepteurs de l'histamine et stabilisent la paroi des mastocytes: Loratadin (Clarisens, Claritin), Astemizole (Astelong, Hasmanal, Isalong), Semprex (Acrivastin), Terfenaddin (Teridin, Trexil), Allerastingodil, Zyrtec, Cetrin (cétirizine), Telfast (fexofénadine).

En cas d'œdème de Quincke non allergique (œdème de Quincke héréditaire acquis), accompagné d'une diminution de la concentration en inhibiteur de C1 dans le sang, les tactiques de traitement sont quelque peu différentes. Dans ce cas, l'adrénaline, les hormones, les antihistaminiques ne sont pas les médicaments de premier choix, car leur efficacité dans ces types d'œdème de Quincke n'est pas si élevée.

Les médicaments de premier choix sont ceux qui augmentent l'enzyme manquante dans le sang (inhibiteur C1). Ceux-ci inclus:

• Concentré d'inhibiteur de C1 purifié;
• Plasma frais congelé;
• Préparations d'hormones sexuelles mâles: danazol, stanazolol;
• Médicaments antifibrinolytiques: acide aminocaproïque, acide tranexamique.

En cas d'œdème laryngé sévère et de fermeture complète des voies respiratoires, une incision est pratiquée dans le ligament cricothyroïdien et un tube spécial pour une voie respiratoire alternative (trachéotomie) est inséré. Dans les cas graves, ils sont transférés vers un appareil de respiration artificielle. [adsense3]

Régime

Le régime est un must. Dans ce cas, il est nécessaire d'exclure complètement non seulement les produits qui provoquent une réaction allergique directe, mais également une réaction croisée. Le menu d'un patient allergique ne doit pas contenir de produits contenant des additifs synthétiques, des colorants artificiels, des histamines. Dans ce cas, le régime ne doit pas être épuisé en remplaçant les produits allergènes par des produits hypoallergéniques, de même teneur en calories..

Aliments pouvant provoquer une réaction allergique:

• poisson et fruits de mer, poulet, œufs, produits laitiers, cacao, beurre d'arachide et les noix elles-mêmes;
• fraises, tomates, épinards, raisins;
• épices de différents types, chocolat.

Les personnes sujettes à des réactions allergiques aux aliments doivent être très prudentes en mangeant de la choucroute, du fromage, de la rhubarbe, des légumineuses, des plats de viande et de poisson frits et mijotés et des bouillons. Boire du vin même à petites doses est absolument contre-indiqué..

Les additifs alimentaires artificiels peuvent également provoquer une réaction allergique: conservateurs, colorants, arômes et stabilisateurs de goût.

La prévention

Le respect de certaines règles aidera à prévenir le développement d'un gonflement des tissus mous:

• mange bien;
• si vous êtes sujet aux allergies, suivez un régime modéré;
• prenez des complexes vitaminiques pour renforcer l'immunité;
• exclure le contact avec les aliments et les médicaments qui provoquent des allergies;
• en cas de réactions allergiques à certains types de médicaments, assurez-vous d'avertir le médecin;
• garder des antihistaminiques à portée de main tout en prenant un nouveau type d'antibiotique.

Œdème de Quincke (œdème angioneurotique, urticaire géante)

L'œdème de Quincke est une maladie aiguë émergente caractérisée par l'apparition d'un angio-œdème clairement limité de la peau, du tissu sous-cutané, ainsi que des muqueuses de divers organes et systèmes du corps. Les principaux facteurs responsables sont les allergies vraies et fausses, les maladies infectieuses et auto-immunes. L'œdème de Quincke survient de manière aiguë et disparaît dans les 2-3 jours. Les mesures thérapeutiques pour l'œdème de Quincke comprennent le soulagement des complications (restauration de la perméabilité des voies respiratoires), le traitement par perfusion (y compris l'inhibiteur C1 et l'acide aminocaproïque pour l'œdème héréditaire), l'administration de glucocorticoïdes, d'antihistaminiques.

CIM-10

• Les causes
• Classification
• Symptômes de l'œdème de Quincke
• Diagnostique
• Traitement de l'œdème de Quincke
• Prévision et prévention
• Prix ​​des traitements

informations générales

L'œdème de Quincke (angio-œdème) est un œdème local en développement aigu de la peau, du tissu sous-cutané, des muqueuses de nature allergique ou pseudo-allergique, qui survient le plus souvent sur le visage (sur les lèvres, les paupières, la joue, la langue), moins souvent sur les muqueuses (voies respiratoires, gastro-intestinales) tractus, organes génito-urinaires). Avec le développement de l'œdème de Quincke dans la région de la langue et du larynx, la perméabilité des voies respiratoires peut être altérée et il peut y avoir un risque d'asphyxie. Chez 25% des patients, une forme héréditaire est diagnostiquée, dans 30% - une forme acquise, dans d'autres cas, il n'est pas possible d'identifier le facteur causal. Selon les statistiques, au cours de la vie, l'œdème de Quincke survient chez environ 20% de la population et dans 50% des cas, l'œdème de Quincke est associé à l'urticaire..

Les causes

L'œdème de Quincke acquis se développe souvent en réponse à la pénétration d'un allergène dans le corps - un médicament, un produit alimentaire, ainsi que des piqûres et des piqûres d'insectes. La réaction allergique aiguë qui en résulte avec la libération de médiateurs inflammatoires augmente la perméabilité des vaisseaux situés dans la graisse sous-cutanée et la couche sous-muqueuse, et conduit à l'apparition d'un œdème tissulaire local ou généralisé sur le visage et dans d'autres parties du corps. L'œdème de Quincke peut également se développer avec des pseudo-allergies, lorsque l'hypersensibilité à certains médicaments, aliments et additifs alimentaires se développe en l'absence de stade immunologique.

Un autre facteur causal contribuant à l'apparition de l'œdème est la prise de médicaments tels que les inhibiteurs de l'ECA (captopril, énalapril), ainsi que les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (valsartan, éprosartan). Dans ce cas, les angio-œdèmes sont observés principalement chez les personnes âgées. Le mécanisme de l'œdème lors de l'utilisation de ces médicaments est dû au blocage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, à la suite duquel l'effet vasoconstricteur de l'hormone angiotensine II diminue et la destruction du vasodilatateur bradykinine ralentit..

L'œdème de Quincke peut également se développer avec un déficit congénital (héréditaire) ou acquis de l'inhibiteur C1 qui régule l'activité du système du complément, la coagulation sanguine et la fibrinolyse, et le système kallikréine-kinine. Dans ce cas, la carence de l'inhibiteur C1 se produit à la fois avec sa formation insuffisante et avec une utilisation accrue et une activité insuffisante de ce composant. Dans l'œdème héréditaire, à la suite de mutations géniques, la structure et la fonction de l'inhibiteur C1 sont perturbées, il y a une activation excessive du complément et du facteur Hageman et, par conséquent, une formation accrue de bradykinine et de C2-kinine, qui augmentent la perméabilité vasculaire et conduisent à la formation d'un angio-œdème. L'œdème de Quincke acquis, causé par une carence en inhibiteur C1, se développe avec sa consommation ou sa destruction accélérée (production d'autoanticorps) dans les néoplasmes malins du système lymphatique, les processus auto-immuns et certaines infections.

Parfois, il existe une variante de l'œdème héréditaire de Quincke avec un niveau normal d'inhibiteur C1, par exemple avec une mutation familiale du gène du facteur Hageman, ainsi que chez la femme, lorsque l'augmentation de la production de bradykinine et sa destruction retardée sont dues à l'inhibition de l'activité de l'ECA par les œstrogènes. Souvent, divers facteurs de causalité sont combinés entre eux..

Classification

Selon les manifestations cliniques, on distingue une évolution aiguë de l'œdème de Quincke, d'une durée inférieure à 1,5 mois, et une évolution chronique, lorsque le processus pathologique dure 1,5 à 3 mois ou plus. Allouer isolés et associés à des angio-œdèmes urticaires.

En fonction du mécanisme de développement de l'œdème, on distingue les maladies causées par une dérégulation du système du complément: héréditaire (il existe une carence absolue ou relative d'un inhibiteur de C1, ainsi que sa concentration normale), acquise (avec une carence en inhibiteur), ainsi qu'un angio-œdème qui se développe avec l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA, en raison d'allergies ou de pseudo-allergies, dans le contexte de maladies auto-immunes et infectieuses. L'œdème de Quincke idiopathique est également distingué, lorsqu'il n'est pas possible d'identifier la cause spécifique du développement de l'angio-œdème.

Symptômes de l'œdème de Quincke

L'angio-œdème se développe, en règle générale, de manière aiguë en 2 à 5 minutes, moins souvent un angio-œdème peut se former progressivement avec une augmentation des symptômes sur plusieurs heures. Les sites de localisation typiques sont les zones du corps où il y a des fibres lâches: dans les paupières, les joues, les lèvres, sur la muqueuse buccale, sur la langue et également sur le scrotum chez l'homme. Si un œdème se développe dans la région du larynx, un enrouement de la voix apparaît, la parole est perturbée, une respiration sifflante stridor se produit. Le développement dans la couche sous-muqueuse du tube digestif conduit à une image d'obstruction intestinale aiguë - l'apparition de douleurs intenses dans l'abdomen, des nausées, des vomissements et des selles dérangées. L'œdème de Quincke est beaucoup moins fréquent avec des lésions de la membrane muqueuse de la vessie et de l'urètre (rétention urinaire, douleur pendant la miction), de la plèvre (douleur thoracique, essoufflement, faiblesse générale), du cerveau (symptômes d'accident vasculaire cérébral transitoire), des muscles et des articulations.

L'œdème de Quincke dans l'étiologie allergique et pseudoallergique dans la moitié des cas s'accompagne d'urticaire avec démangeaisons cutanées, cloques et peut également être associé à des réactions d'autres organes (cavité nasale, système bronchopulmonaire, tractus gastro-intestinal), compliquées par le développement d'un choc anaphylactique.

L'œdème héréditaire associé à un dysfonctionnement du système du complément survient généralement avant l'âge de 20 ans, se manifeste par le développement lent des symptômes de la maladie et leur augmentation au cours de la journée et un développement inversé progressif dans les 3 à 5 jours, des lésions fréquentes de la membrane muqueuse des organes internes (abdominaux). syndrome, œdème laryngé). L'œdème de Quincke dû à des troubles héréditaires a tendance à récidiver, récidivant de plusieurs fois par an à 3-4 fois par semaine sous l'influence de divers facteurs provoquants - dommages mécaniques de la peau (muqueuse), rhumes, stress, consommation d'alcool, œstrogènes, inhibiteurs ACE, etc..

Diagnostique

Le tableau clinique caractéristique, typique de l'œdème de Quincke avec localisation sur le visage et d'autres zones ouvertes du corps, vous permet d'établir rapidement le bon diagnostic. La situation est plus difficile lorsqu'une image d'un «abdomen aigu» ou d'un accident ischémique transitoire apparaît, lorsqu'il est nécessaire de différencier les symptômes observés avec un certain nombre de maladies des organes internes et du système nerveux. Il est encore plus difficile de faire la distinction entre l'œdème de Quincke héréditaire et acquis, d'identifier un facteur causal spécifique qui a causé son développement.

Une collecte minutieuse des informations anamnestiques vous permet de déterminer une prédisposition héréditaire en termes de maladies allergiques, ainsi que la présence de cas d'œdème de Quincke chez les proches du patient sans y révéler aucune allergie. Il vaut la peine de poser des questions sur les cas de décès de parents par suffocation ou de fréquentes visites chez des chirurgiens pour des crises de douleur intense répétée dans l'abdomen sans effectuer d'interventions chirurgicales. Il est également nécessaire de savoir si le patient lui-même était atteint d'une maladie auto-immune ou oncologique, s'il prend des IEC, des inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II, des œstrogènes..

L'analyse des plaintes et des données d'examen permet souvent de distinguer grossièrement l'œdème de Quincke héréditaire et acquis. Ainsi, pour l'angio-œdème héréditaire, un œdème à croissance lente et durable est caractéristique, affectant souvent la membrane muqueuse du larynx et le tube digestif. Les symptômes apparaissent souvent après un traumatisme mineur chez les jeunes en l'absence de tout lien avec des allergènes, et les antihistaminiques et les glucocorticoïdes sont inefficaces. Dans le même temps, il n'y a pas d'autres manifestations d'allergie (urticaire, asthme bronchique), typique de l'œdème d'étiologie allergique.

Le diagnostic en laboratoire de l'angio-œdème de nature non allergique révèle une diminution du niveau et de l'activité d'un inhibiteur de C1, une pathologie auto-immune et des maladies lymphoprolifératives. Avec l'œdème de Quincke associé aux allergies, à l'éosinophilie sanguine, à une augmentation du taux d'IgE totales, des tests cutanés positifs sont détectés.

En présence d'une respiration stridoreuse avec œdème laryngé, une laryngoscopie peut être nécessaire, en cas de syndrome abdominal - un examen attentif du chirurgien et les études instrumentales nécessaires, y compris endoscopiques (laparoscopie, coloscopie). Le diagnostic différentiel de l'œdème de Quincke est réalisé avec un autre œdème causé par l'hypothyroïdie, le syndrome de compression de la veine cave supérieure, la pathologie du foie, des reins, la dermatomyosite.

Traitement de l'œdème de Quincke

Tout d'abord, avec un angio-œdème de toute étiologie, il est nécessaire d'éliminer la menace pour la vie. Pour cela, il est important de restaurer la perméabilité des voies respiratoires, notamment par intubation trachéale ou conicotomie. Dans l'œdème de Quincke allergique, des glucocorticoïdes, des antihistaminiques sont administrés, le contact avec un allergène potentiel est éliminé, traitement par perfusion, entérosorption.

En cas d'œdème de Quincke de genèse héréditaire dans la période aiguë, il est recommandé d'administrer un inhibiteur de C1 (si disponible), du plasma natif frais congelé, des antifibrinolytiques (acide aminocaproïque ou tranexamique), des androgènes (danazol, stanozol ou méthyltestostérone), et en cas d'angio-œdème au niveau du visage et du cou - glucocorticoïdes, furosémide. Après amélioration de l'état et obtention de la rémission, le traitement par androgènes ou antifibrinolytiques est poursuivi. L'utilisation d'androgènes est contre-indiquée dans l'enfance, chez les femmes pendant la grossesse et l'allaitement, et chez les hommes atteints de tumeurs malignes de la prostate. Dans ces cas, une solution buvable d'acide aminocaproïque (ou tranexamique) est utilisée à des doses sélectionnées individuellement.

Il est recommandé aux patients présentant un œdème héréditaire de Quincke avant une intervention dentaire ou une intervention chirurgicale de prendre de l'acide tranexamique deux jours avant la chirurgie ou des androgènes (en l'absence de contre-indications) six jours avant l'intervention chirurgicale à titre de prophylaxie à court terme. Une perfusion de plasma natif ou d'acide aminocaproïque est recommandée immédiatement avant une intervention invasive.

Prévision et prévention

Le résultat de l'œdème de Quincke dépend de la gravité des manifestations et de la rapidité du traitement. L'œdème du larynx en l'absence de soins d'urgence se termine donc par la mort. Une urticaire récurrente, associée à un œdème de Quincke et se poursuivant pendant six mois ou plus, est observée chez 40% des patients pendant 10 ans supplémentaires, et chez 50% une rémission à long terme peut survenir même sans traitement de soutien. Les angio-œdèmes héréditaires se reproduisent périodiquement tout au long de la vie. Un traitement de soutien correctement sélectionné évite les complications et améliore considérablement la qualité de vie des patients atteints d'œdème de Quincke.

Dans le cas d'une genèse allergique de la maladie, il est important d'observer un régime hypoallergénique, de refuser de prendre des médicaments potentiellement dangereux. Avec l'angio-œdème héréditaire, il est nécessaire d'éviter les dommages, les infections virales, les situations stressantes, la prise d'inhibiteurs de l'ECA, les médicaments contenant des œstrogènes.